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척수염

[myelitis음성듣기]

요약 척수의 백질 또는 회질의 염증을 의미한다. 척수에 염증이 생기면, 축삭과 수초가 손상을 받아 마비와 감각 소실 등의 증상을 일으키게 된다. 척수염은 병변의 위치와 원인에 따라 몇 가지로 분류(회색질척수염, 백질척수염, 횡단척수염, 수막척수염 등)되지만, 보통 횡단척수염을 일컫는다.

 

 

급성 횡단척수염은 1948년에 영국 신경과의사에 의해, 폐렴의 감염 후 합병증으로 발생한 급성 진행성하반신 불완전마비의 증례로 처음으로 보고되었다. 척수의 염증으로 인하여, 근육의위약, 감각 이상, 자율신경계 이상 등의 증상이 다양하게 나올 수 있다. 전형적으로 단상성(일회성) 질환이긴 하지만, 일부에서는 재발할 수 있으며, 다발성 척수 병변, 뇌 병변, 항
Rho 항체, 결체 조직 질환의 존재, 뇌척수액의 올리고클론띠, NMO-IgG 항체 등이 있을 때 특히 재발 확률이 높다.
질병 분류 신경계통의 질환
의료비 지원 여부 지원안함
한글유의어 급성 횡단척수염
관련 신체기관 신경골격, 근육
증상요약 하지 위약, 감각 이상, 자율신경계 이상

개요

척수의 백질 또는 회질의 염증을 의미한다. 척수에 염증이 생기면, 축삭과 수초가 손상을 받아 마비와 감각 소실 등의 증상을 일으키게 된다. 척수염은 병변의 위치와 원인에 따라 몇 가지로 분류(회색질척수염, 백질척수염, 횡단척수염, 수막척수염 등)되지만, 보통 횡단척수염을 일컫는다. 급성 횡단척수염은 1948년에 영국 신경과의사에 의해, 폐렴의 감염 후 합병증으로 발생한 급성 진행성하반신 불완전마비의 증례로 처음으로 보고되었다. 척수의 염증으로 인하여, 근육의위약, 감각 이상, 자율신경계 이상 등의 증상이 다양하게 나올 수 있다. 전형적으로 단상성(일회성) 질환이긴 하지만, 일부에서는 재발할 수 있으며, 다발성 척수 병변, 뇌 병변, 항 Rho 항체, 결체 조직 질환의 존재, 뇌척수액의 올리고클론띠, NMO-IgG 항체 등이 있을 때 특히 재발 확률이 높다.

증상

척수에는 운동신경 섬유와 감각신경 섬유가 있다. 횡단척수염은 보통 급성으로 진행하고, 다리에서 시작해서 팔까지 진행하는 근육위약 또는 마비로 나타난다. 팔은 일부에서만 침범되고, 척수 손상의 위치에 따라결정된다. 대부분의 환자에서 척수 침범 위치 아래로 감각이 줄어든다. 통증과 온도감각도 보통 감소하고, 진동과 위치 감각도 줄어든다. 많은 경우에 몸통 주변으로꽉 조이는 밴딩 또는 거들 같은 느낌을 호소하고, 촉각에 매우 예민할 수 있다.

 

대부분의 경우에, 그 위치가 성인의 경우에는 가슴부위중간, 소아의 경우에는 목주변이다. 등, 사지, 복부 통증도 흔하고, 성인의 경우에는저림 증상, 작열감이 전형적으로 나타난다. 성기능장애도 또한 나타날 수 있다. 요절박, 소대변실금, 소대변 배변장애 등은 자율신경계 증상으로 나올 수 있다. 강직과 피로도 흔히 나타나며, 우울증도 종종 관찰된다.

 

일부에서는 증상이 몇시간안에 급속히 진행되기도 한다. 일반적으로 4-21일 급성기 동안에 신경학적 손상을 보이고, 약 80%에서 발병 10일안에 최고치에 다. 다른다. 약 50%의 환자에서 다리 움직임이 완전히 없어지고, 80-94%에서 저림, 감각이상 등을 경험하고, 거의 모든 경우에 방광기능 이상을 어느 정도 경험한다.

 

급성기 치료후 1-3개월 안에 회복이 시작된다. 3개월까지도 회복이 없다면, 거의 회복될 가능성은 없게 된다. 첫 발병 후 약 1/3에서 거의 증상이 없거나 아주 경미한 정도의 증상만 남긴 채 회복되고, 1/3에서는 중증도의 영구 장애를 남기고, 1/3에서는 실제로 회복이 없는 상태로 심한 기능 장애가 남게 된다. 대부분은 꽤 회복을 보이지만, 임상 양상의 급속한 진행, 요통, 척수 쇼크, 유발전위 검사에서central conduction이 없거나 급성기 뇌척수액에서 14-3-3 단백질이 있으면 보통완전히 회복하기 어려운 예후를 의미하기도 한다.

 

모든 연령에서 발생할 수 있지만, 주로 10-19세, 30-39세에서 가장 많이 발생한다. 약 25%를 소아가 차지한다. 75-90%가 단상성이긴 하지만, 일부에서는특히 기저질환이 있는 경우에는 재발하기도 한다.

 

횡단척수염은 다발성 경화증의 첫 발현 증상일 수 있다. 정상 뇌 MRI를 보이는 급성 부분 횡단척수염 환자에서, 약 10-33%가 5-10년에 걸쳐 다발성 경화증이 발병한다. 다발성 경화증으로 진단된 환자들은 비대칭적 임상 소견을 보이거나, 운동 증상은 보이지 않고 주로 감각 증상을 보이거나, 2개 미만의 척수분절에 걸친 MRI 병변을 보이거나, 비정상적인 뇌 MRI를 보이거나, 뇌척수액에서 올리고클론띠를 보이는 경우가 많다.

원인

다양한 원인이 가능하다. 특발성 횡단척수염은 척수에서 면역반응이 비정상적으로 과도하게 활성화되어 생긴 것으로 여겨진다. 횡단척수염은 보통 바이러스 및 세균 감염과 관련하여 발생하는데, 특히 홍역, 수두, 천연두, 풍진, 인플루엔자, 볼거리 등의 바이러스감염과 관련되어 나타난다. 약 1/3에서 신경 증상발생 전에 발열성 질환을 앓았다고 보고한다. 일부에서는 바이러스 자체가 척수를 침투해서 손상을 일으키는 증거도 관찰되는데, 특히 소아마비, 헤르페스, 에이즈, 라임병 등과 관련이 있다. 그러나, 인과관계는 확실하지 않다. 세균성 농양이 척수주변으로 발생하여 척수에 손상을 줄 수도 있다. 드물게 암과 관련하여(신생물딸림증후군) 나타날 수 있다.

진단

진단은 임상 소견과 방사선학적 소견에 의한다. 척수병은 임상적으로 양측성 감각, 운동, 자율신경계 기능이상이 나타난다. 염증의 증거로 MRI 가돌리늄 증강 소견이나 척수액에서 백혈구 증가 또는 IgG index 증가가 흔히 관찰된다. 척수병증이 병력청취와 신체검진에서 의심된다면, 임상 증상과 일치하는가돌리늄 증강 소견이 있는지 척수 MRI를 체크한다. 종양, 탈출추간판, 척수 협착증, 혈종 또는 농양 등에 의해 발생할 수 있는 압박성 척수병증과의 감별이 꼭 필요하다. 압박성 척수병증인 경우 고정과 감압 수술을 조기에 시행하면 척수신경 손상이 진행되는 것을 막을 수 있기 때문에 반드시 감별하여야 한다.

 

요추천자를 통해 백혈구 수 증가, 단백질 농도 상승, IgG index 증가 등의 염증 소견을 알 수 있다. 그러나 상당수에서 뇌척수액에서 염증의 증거가 나타나지 않아서, 이런 염증성 표지자가 없더라도 횡단척수염을 배제하지는 못한다. 쇠그렌증후군, 루푸스, 신경사르코이드증과 같은 전신성 염증성 질환의 유무를 찾기 위한 노력도 필요하다. 또 HIV 감염 여부, 매독, 비타민 B12, 구리 농도 체크를 통해 척수병증의 원인을 찾으려고 해야 한다. 뇌 MRI는 다발성 경화증을 시사하는 병변을 찾기 위해서 시행된다. 특별한 원인을 찾지 못하는 경우에는, 특발성 횡단척수염 또는 부염증성 횡단척수염으로 진단되게된다.

 

산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

치료

정주 스테로이드(예, methylprednisolone 1000mg, 3-5일간)
계속스테로이드를 더 사용할 것인지 또는 새로운 치료를 추가할 것인지는 임상 경과를보고 결정한다.


혈장교환술은 중등도 이상의 횡단척수염(보행 불능, 자율신경계심한 손상, 하지의 감각 소실 등)에 사용된다. 정주 스테로이드 치료 5-7일 후에도임상적으로 호전이 거의 없는 경우에 또는 첫 발현시에 사용된다.


다른 면역억제치료로는, 정주 cyclophosphamide(800-1000mg/m2)이 사용되기도 한다.
대증치료및 재활치료 등이 장기간 필요하다.

참고문헌 및 사이트

Swaiman’s pediatric neurology, 4th edition
http://www.rarediseases.org/rare-disease-information/rare-diseases
http://www.orpha.net/
http://en.wikipedia.org/wiki/myelitis

감수

서울대학교병원 소아청소년과 임병찬 교수

감수일 2014년 9월

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    [네이버 지식백과] 척수염 [myelitis] (희귀질환정보, 국립보건연구원 희귀난치성질환센터)

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