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2019.02.12 14:37 4 . 소아마비 교정

급성림프모구백혈병

등록일자
2014-04-05

급성림프모구백혈병 ( Acute lymphoblastic leukemia )

질환개요

급성림프모구백혈병은 골수 내에서 미성숙림프구의 과다증식으로 생기는 혈액암으로 연간 발생빈도는 인구 10만명당 3~5명으로 최근 증가 추세이며 성인 급성백혈병의 30%를 차지합니다. 백혈병은 급성과 만성으로, 급성은 다시 골수구성과 림프모구성백혈병으로 분류되는데, 소아 급성림프모구성백혈병은 항암화학요법만으로도 약 80%에서 완치율을 보이는 반면, 성인의 경우 장기 무병생존율이 20~50%로 매우 저조합니다.


그 원인으로 성인의 경우 항암제내성 불량염색체 이상으로 추측되고 있습니다. 특히 필라델피아 양성 혹은 염색체 4번과 11번간의 상호전좌등이 많이 동반되는데, 이러한 환자들은 강력한 항암치료에도 불응하여 매우 나쁜 치료성적을 보입니다. 따라서 최근에는 치료성적을 향상시키기 위해 고용량항암요법 및 조혈모세포이식, 글리백같은 TKI약제등도 함께 사용됩니다.

병태생리

원인이 무엇인가는 명확하게 규명되지 않았습니다. 일부 환자에서 암 유전자 혹은 염색체 이상이 관찰되나, 일관되게 나타나는 현상은 아닙니다.


또한, 바이러스, 방사선조사, 유기용매 혹은 환경적인 요인 등이 원인으로 보고되고 있지만, 일반적으로 환자 개개인의 발생 원인을 밝히지는 못합니다. 일부 환자에서 염색체 이상이나 특정 암 유전자들이 확인되고 있지만, 일반적인 부모 자식간의 유전과는 다른 개념으로 유전되지 않습니다.

주증상

증상은 매우 다양하게 나타나지만, 이런 증상들이 꼭 백혈병에서만 나타나는 것은 아닙니다. 급성백혈병 환자에서 어지럽고, 숨이 찰 수 있으나, 일반적인 빈혈 환자에서도 같은 증상이 나타날 수 있어 혼동 될 수 있습니다. 백혈병세포 증가에 따른 증세는 림프절이 붓거나, 간 혹은 비장이 커지고, 뼈의 통증이 생기며, 잇몸이 부을 수 있습니다.


정상 골수기능 저하에 따른 증세로는 어지러움, 숨찬 증세, 두통, 잦은 피로감 등 빈혈 증세가 있을 수 있고, 코피, 잇몸 출혈이 잦고, 피가 잘 멈추지 않으며, 쉽게 멍이 들고, 출혈 반점이 나타나는 등 혈소판 감소에 따른 증세가 있을 수 있습니다. 백혈구감소증에 의한 감염이 문제가 되며, 발열을 동반한 폐렴 등 각종 장기의 세균 감염이 발생할 수 있습니다.

검사 및 진단

혈액에 이상이 있는 경우 일반혈액검사를 통하여 질병을 의심할 수 있으며, 간단한 진찰과 함께 말초혈액에 대한 현미경검사를 시행하면 보다 구체적인 이상을 발견할 수 있습니다.


그러나 최근 널리 사용하고 있는 급성백혈병의 분류기준에 맞는 진단명을 확인하기 위해서는 골수검사를 통하여 얻은 골수세포에 대한 모양적 분류, 다양한 특수 염색법, 염색체검사, 세포표지자검사 등을 시행합니다. 이런 분류가 치료성적에 영향을 주는 예후인자로 평가되고 있어 치료계획을 결정하는데 있어 중요합니다.


따라서 골수검사는 필수적입니다. 면역표현형검사를 통하여 림프구성인지 골수성인지 진단을 하고 급성림프모구백혈병에서 B세포계열인지 T세포계열인지 감별합니다. 중추신경계 침범 유무는 치료의 예후와 관련된 중요한 검사로서 진단이 되면 바로 시행합니다. 검사 방법은 요추 사이로 바늘을 삽입하여 척수액을 채취하여 백혈병 세포의 유무를 검사합니다. 이때 척수강 내 항암제 주입도 시행하게 됩니다.


기본적인 단순흉부X-선검사 외에 타 기관침범을 확인하기 위해 초음파, CT, MRI 등을 시행하는 경우도 있습니다. 백혈병의 진단은 혈액내과 전문의에 의해 이루어지므로 자가진단은 불가능합니다. 혈액에 관련한 이상 소견이 있는 경우 우선적으로는 병원에서 혈액검사를 시행하는 것이 중요하고, 일차 검사에서 이상이 확인되었다면 혈액내과 전문의의 진찰을 받아야 됩sl다.

치료경과 및 예후

급성백혈병은 혈액세포의 질환으로 진단시 이미 전신에 퍼져있는 상태입니다. 따라서 고형암과 다르게 병기를 나누지 않고 재발의 위험도를 평가하여 위험군을 나누어 치료를 합니다. 재발 위험도가 비교적 높지 않은 표준위험군에게는 효과적인 표준 치료 항암요법을 사용하고 재발 위험도가 비교적 높은 고위험군은 보다 강력한 화학요법을 받거나 표적항암제를 추가하여 투여 하는 경우도 있습니다.


위험군의 결정은 치료전에도 시행하지만 치료시작 28일째에 최종적으로 판단을 하며 치료 기관마다 평가방법이 약간 다를 수 있습니다.


우선 치료 약제를 투여하고 정기적인 혈액 채취를 위하여 중심정맥도관을 삽입하게 됩니다.


급성림프모구성백혈병의 치료는 크게 관해유도요법과 공고요법이 있습니다. 새롭게 진단된 환자는 우선 스테로이드, 빈크리스틴, 안트라사이클린계 항암제, 사이클로포스파마이드 등의 관해유도 항암요법을 받습니다. 관해유도요법은 혈액과 골수 내에 존재하는 백혈병 세포를 없애는 것을 목적으로 하며, 완전관해가 되면 골수검사에서 골수모세포가 5% 미만으로 감소하고 백혈병으로 인한 증상이 사라지게 됩니다. 관해유도요법 후 약 70~90%의 환자에서 완전관해에 이르기는 하지만 잔존 암세포가 있을 가능성이 커서 추가적인 치료가 필요합니다.


이를 위해 시행하는 치료가 공고요법입니다. 관해 후 공고요법으로는 동종 또는 자가 조혈모세포이식, 항암화학요법 등이 있습니다. 공고요법은 환자의 전신 상태, 질병의 악성도, 공여자 유무 등에 의해 결정됩니다.  항암치료에 반응이 불량할 것으로 예상되는 고위험 환자에서는 보다 적극적 이식치료를 고려하게 되나, 동시에 이식관련 위험도 역시 증가할 수 있어 각 치료법의 재발 억제효과 및 치료과정에 수반되는 합병증을 비교 검토하여 본인에 맞는 최적의 치료를 받아야 합니다.


성인 급성림프모구백혈병의 완치를 위해서 현재까지도 많은 연구가 진행되고 있으며, 최근 진단기술의 발전과 병용 항암화학요법, 조혈모세포이식 및 표적치료제의 도입 등으로 치료 성적이 향상되고 있습니다. 예후가 지극히 불량한 필라델피아 염색체 양성[t(9;22)]인 급성림프구성백혈병의 경우의 빈도는 25% 정도이며 50세가 넘은 경우에는 그 빈도가 40% 이상까지 증가됩니다. 이런 경우 항암화학요법과 함께 글리벡과 같은 표적항암제를 투여하여 이식 성적을 높인 연구들이 보고되고 있습니다.

일상생활 관리

무엇보다 깨끗한 위생관리가 중요합니다.


첫째, 감염 가능성이 높은 환경을 피해야 됩니다. 환자의 활동을 철저하게 제한할 필요는 없으나, 사람이 많이 모이는 장소나 혼잡한 장소는 병원균에 노출될 확률이 상대적으로 높기 때문에 피해야 되고, 애완동물을 다루거나 정원에서 일을 하는 것 역시 피해야 할 환경입니다.


둘째, 균 감염을 최소화하도록 안전한 조리를 해야 하고 손 위생에 신경을 써야 합니다.


셋째, 교차 감염에 주의해야 합니다. 가족으로부터 오염원이 닿지 않도록 예방하기 위하여 칫솔, 치약, 비누, 수건, 면도기, 탈취제 등은 환자 전용을 별도로 두어 남들과 함께 쓰지 않도록 합니다. 안전한 성 생활을 위하여 청결한 몸 관리와 콘돔과 같은 적절한 예방책을 사용하여야 하며, 이는 요로감염을 예방하는데도 효과적입니다.


마지막으로 감염과 연관된 증상 혹은 징후에 대하여 스스로 관찰하여야 합니다. 체온과 맥박수를 종종 확인하도록 하고, 감염이 의심되거나 몸의 상태가 좋지 않게 느껴질 때는 보다 빈번하게 평가하도록 합니다. 체온이 38.0℃ 이상이거나 맥박수가 분당 60이하 혹은 100이상인 경우 바로 병원에 연락을 하여 담당의사의 진찰을 받을 수 있도록 합니다. 지속적인 기침, 고약한 냄새가 있는 가래 혹은 분비물, 노란색, 검은색 혹은 녹색을 뜨는 가래, 피부의 상처나 염증 소견, 탁하거나 냄새가 나는 소변의 경우에는 병원을 방문해야 합니다.

 

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posted by 사용자 dlpul

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